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Octapharma WFH Symposium: „Herausforderungen der VWS-Diagnose

14.08.2012

LACHEN, Schweiz – Die Octapharma AG, ein führender Hersteller therapeutischer Proteine aus menschlichem Plasma, veranstaltete ein Symposiums zum Thema „Herausforderungen bei der Diagnostik und Behandlung des von-Willebrand-Syndroms – Welche Probleme haben wir gelöst?“

 

Das Symposium fand am 11. Juli 2012 im Rahmen des 30. Kongresses der World Federation of Haemophilia (WFH, Weltverband der Hämophilie-Patienten) in Paris (Frankreich) statt.


Das von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste angeborene Blutungsneigung. Bei ca. 1 Prozent der Bevölkerung liegt der Wert des von-Willebrand-Faktors (VWF) unterhalb des Normbereichs. Dennoch sind noch viel Fragen zur Diagnose und Therapie offen.
 
Mario v. Depka, Direktor des Werlhof-Instituts (Hannover) legte den Fokus auf chirurgische Eingriffe. Operationen stellen bis heute eine große Herausforderung bei der Behandlung von VWS-Patienten dar. Eine gesicherte Diagnose, die Berücksichtigung der  VWF- und FVIII-Spiegel, um thrombotische Komplikationen zu verhindern, sowie die Behandlung mit einem geeigneten Konzentrat, sind hierbei besonders wichtig zu beachten.
 
Kate Khair, Nurse Consultant am Great Ormond Street Hospital for Children in London (Großbritannien), erörterte die klinische Diagnostik und Behandlung bei Kindern. Ihr Fazit: Für die korrekte Diagnosestellung, insbesondere im frühen Kindesalter, müssen die besonderen Erfordernisse der Kinderheilkunde berücksichtigt werden. Danach müsse auch die Behandlung auf die speziellen pädiatrischen Erfordernisse zugeschnitten werden. In einer Kohorte von 23 Kindern im Alter von 1 Tag bis zu 17 Jahren wurde das VWF/FVIII-Konzentrat von Octapharma, im Rahmen chirurgischer Eingriffe, zur Behandlung akuter Blutungen als auch prophylaktisch mit Erfolg eingesetzt. Bei optimaler Dosierung, unter Berücksichtigung der Pharmakokinetik (PK), konnte in allen Fällen ein positives Behandlungsergebnis erzielt werden.

Steve Austin, der für den staatlichen britischen Gesundheitsdienst (NHS) als Konsiliarhämatologe zwei große Lehrkrankenhäuser in London betreut, erörterte den Aspekt pharmakokinetischer Untersuchungen bei der Einführung des  VWF/FVIII-Konzentrats von Octapharma. Er berichtete von einer Gruppe (überwiegend erwachsener) Patienten,  bei der die Dosierung des neuen VWF/FVIII-Präparates dem  PK-Profil des jeweiligen  Patienten individuell angepasst wurde. In allen Fällen konnten in der Standarddosierung optimale Plasmaspiegel erreicht werden.

Ulrike Nowak-Göttl, Leiterin des Gerinnungszentrums des Universitätsklinikums Schleswig-Holstein, zeigte auf, unter welchen Bedingungen eine sekundäre Prophylaxe beim VWS sinnvoll ist. Sie stellte 24 Patienten (Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene) vor, die das VWF/FVIII-Konzentrat  als Sekundärprophylaxe erhielten. Alle Patienten, die an dieser Prüfarzt-initiierten Studie teilnahmen, profitierten deutlich von der Prophylaxe. Die  Blutungshäufigkeit und der Blutungs-Score nahmen ab, während die FVIII- und VWF-Spiegel stark anstiegen. Die Patienten zeigten insgesamt eine Verbesserung des Gesundheitszustands und der Lebensqualität. Dies wurde durch einen Anstieg  des Hämoglobins nach Beginn der Prophylaxe untermauert.

Der Symposiumsvorsitzende, John Pasi(London), stellte zusammenfassend dar: „Alle Referenten bestätigten die belastbaren klinischen Ergebnisse und den Nutzen der Behandlung mit dem VWF/FVIII-Konzentrat der neuen Generation bei unterschiedlichen Patiententypen, insbesondere in schwierigen Therapiebereichen.“

Über das von-Willebrand-Syndrom

Das von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Blutungsneigung. Bei ca. 1 Prozent der Bevölkerung liegt der VWF-Spiegel unterhalb des Normbereichs.

Über den 30. Kongress der World Federation of Hemophilia in Paris, Frankreich

Der 30.Kongress der World Federation of Hemophilia fand vom 8. bis 12. Juli 2012 in Paris (Frankreich) statt. Der Kongress ist die größte wissenschaftliche Veranstaltung der weltweit organisierten Patientenorganisation WFH zum Thema Blutgerinnungsstörungen.  

Über Octapharma

Octapharma, ein unabhängiger Spezialist für die Entwicklung und Herstellung von Präparaten aus menschlichem Plasma und menschlichen Zelllinien mit Sitz in der Schweiz, ist einer der weltweit größten Hersteller von Plasmaprodukten. Octapharma beschäftigt über 4.500 Mitarbeiter in 28 Ländern. Patienten in mehr als 80 Ländern werden mit Produkten folgender Therapiebereiche behandelt:

•    Hämostaseologie  (Gerinnungsstörungen)
•    Immunologie  (Immundefekte)
•    Intensiv- und Notfallmedizin

Octapharma verfügt über dedizierte Ressourcen zur Entwicklung des ersten rekombinanten FVIII, der in der humanen Zelllinie exprimiert wird. Dieser einzigartige Ansatz dient der Reduzierung des immunogenen Potenzials und unterscheidet Octapharma von anderen Unternehmen, deren rekombinante Produkte auf tierischen Zellen beruhen. Octapharma-Produkte werden in fünf eigenen, hochmodernen Produktionsanlagen in Österreich, Frankreich, Deutschland, Schweden und Mexiko hergestellt. Weitere Informationen erhalten Sie unter www.octapharma.com.